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日期：2018-07-07文章来源：未知责任编辑：admin浏览：次

视网膜及其血管
一、外层渗出性视网膜病变
【病因与病理】
外层渗出性视网膜病变( Coats disease)病因不明。
病理检查示毛细血管扩张与闭锁,血管内皮细胞与周细胞丧失,血视网膜屏障破坏,视网膜下有大量类脂渗出.
【临床表现】
1.眼部表现
(1)好发于青年男性。
(2)典型眼底表现为视网膜深部有大量黄色或黄白色渗出,伴有胆固醇结晶、出血,血管畸形呈梭形、球形扩张.
(3)其他可有并发性白内障、继发性青光眼、视网膜脱离。
全身表现无特殊表现。
二、视网膜静脉周围炎
【病因与病理】
视网膜静脉周围炎( Eales syndrome)病因不明
病理检查示主要病变位于视网膜周边部的小静脉,有时小动脉也受累,血管壁及周围有多形核细胞浸润。
【临床表现】
1.眼部表现
(1)本病多见于青年男性。
(2)双眼发病,呈慢性复发性。
(3)典型体征为早期眼底静脉周围可见灰白色渗出物,静脉纡曲扩张伴白鞘、出血,大量出血可进入玻璃体;晚期荧光造影显示,视网膜周边部有毛细血管无灌注区,其边缘可见微血管瘤、动静脉短路和新生血管.
(4)其他可有虹膜炎、脉络膜炎、玻璃体积血机化形成增生性视网膜玻璃体病变、牵引性视网膜脱离、并发性白内障、青光眼。
2.全身表现无特殊表现
三、远达创伤性视网膜血管病
【病因】
远达创伤性视网膜血管病( Purtscher syndrome)是胸腹部严重挤压伤或粉碎性骨折引起的一种特殊视网膜病变
【临床表现】
1.眼部表现
(1)后极部有许多乳白色水肿区,伴有圆形点状出血及棉絮斑
(2)FAG显示,视乳头附近后极部有多灶毛细血管无灌注区
2.全身表现
(1)颅骨、四肢和肋骨多发性骨折
(2)肺部出血、呼吸困难、淋巴渗漏
四、早产儿视网膜病变
【病因】
早产儿视网膜病变( Terry syndrome)为早产儿长时间置于高浓度氧气环境中所致。
【临床表现】
1.眼部表现
(1)双眼发病。
(2)出生后3周发病。
(3)早期视乳头境界模糊,视网膜静脉怒张,动脉纡曲,锯齿缘部新生血管增生,血管条索及纤维增生伸入玻璃体达晶状体后,形成晶状体后纤维膜。
(4)其他可有白内障、青光眼、视网膜脱离、眼球萎缩、眼球震颤
2.全身表现无特殊表现五、脑视网膜血管瘤病
【病因】
脑视网膜血管瘤病( Von Hipple- Lindau disease)病因不明,为常染色显性遗传。
【临床表现】
1.眼部表现典型体征为视网膜毛细血管瘤,血管瘤有大的供养动脉及引流静脉,常位于颞侧周边部,亦也在视乳头上或黄斑附近;晚期血管瘤周围有渗出,引起渗出性视网膜脱离。
2.全身表现
(1)脑部血管瘤常侵犯小脑,引起共济失调、癫痫。
(2)内脏血管瘤多见于肾脏。
六、脑视网膜动静脉瘤综合征
【病因与病理】
脑视网膜动静脉瘤综合征( Wyburn- Mason syndrome)病因不明
病理检查示中脑的一侧或双侧动静脉瘤、视网膜动静脉瘤
【临床表现】
1.眼部表现
(1)眼部典型表现视网膜动静脉直接吻合,全部视网膜血管纤曲扩
张,但无渗出及视网膜脱离。眼眶类似的血管畸形引起搏动性眼球突出。
(2)其他可有上睑下垂、眼外肌麻痹。
2.全身表现
(1)中脑动静脉瘤出血时引起脑膜刺激症状。
(2)颜面部多发性血管痣。
(3)面神经麻痹、耳鸣耳聋、语言障碍、意识丧失,也可出现小脑体征。