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日期：2018-07-11文章来源：未知责任编辑：admin浏览：次

玻璃体综合征
【病因与病理】
欧文-加斯综合征( Irvine- Gass syndrome,又称前玻璃体综合征)的病因为白内障术中玻璃体脱出与切口粘连,或术后玻璃体前界膜YAG激光玻裂病理检查示黄斑区毛细血管通透性增加,细胞外液积存于黄斑区外丛状层的 Henle纤维间形成蜂窝状改变。
【临床表现】
1.眼部表现白内障术后,视网膜黄斑囊样水肿。
2.全身表现无特殊表现。
二、遗传性进行性关节一眼病变
【病因】
遗传性进行性关节-眼病变( Stickler syndrome)为进行性结缔组织疾病,属常染色体显性遗传。
【临床表现】
眼部表现
(1)眼部典型表现玻璃体变性,表现为玻璃体液化、混浊、纤维条索及玻璃体膜。
(2)其他可有脉络膜视网膜变性、视网膜脱离、高度近视、视网膜血管旁及赤道部有色素沉着。
2.全身表现(1)关节骨骼发育异常,裂
(2)听力丧失,最常见者为神经性耳聋
三、蛛网膜下腔出血-眼出血综合征
【病因】
蛛网膜下腔出血一眼出血综合征( Terson syndrome)病因尚不清楚,可能是颅内压突然升高,压力传递到视网膜血管,使视网膜静脉破裂出血所致。
【临床表现】
1.眼部表现出血量少时,引起视网膜前出血;大量出血时,造成内界膜破裂,积血进入玻璃体。
2.全身表现脑膜刺激症状、蛛网膜下腔出血征。
视神经
一、少年型家族性黑矇痴呆
【病因与病理】
少年型家族性黑矇痴呆( Batten- Mayon syndrome)病因不明病理检査示神经节苷脂沉积于脑和视网膜神经节细胞,引起组织变性。
【临床表现】
1.眼部表现
(1)视力呈进行性减退
(2)典型眼底表现为黄斑区有一白色病变,伴周围红晕,无黄斑樱桃红
点,伴有原发性视神经萎缩。
全身表现
1)癫痫、智力低下
(2)暴躁、运动失调、上行及下行运动神经麻痹。
(3)血涂片示淋巴细胞中找到空泡,即可诊断本病。
二、福一肯综合征
【病因】
福肯综合征( Foster+ Kennedy syndrome.,又称额叶基底部综合征)为叶基底部肿瘤所致。
【临床表现】
1.眼部典型表现患侧原发性下行性视神经萎缩,健侧视乳头水肿。
2.全身表现
(1)嗅沟脑膜瘤,如影响到嗅叶,可引起嗅觉丧失。
(2)颅内压升高表现头痛、恶心、呕吐。
家族性遗传性视神经萎缩
【病因】
家族性遗传性视神经萎缩( Leber disease)病因不明。
【临床表现】
1.眼部表现双眼同时或先后发病。早期眼底正常,或有视乳头充血
水肿;3~6个月后发生部分或完全性视神经萎缩,但多不致全盲。
2.全身表现头痛、惊厥、癫痫等,常伴有家族性遗传性共济失调。
四、牵牛花综合征
【病因】
牵牛花综合征( morning glory syndrome)为视乳头先天异常,其确切
病因尚不清楚。
【临床表现】
1.眼部表现
(1)患者一般视力不良。
(2)眼部典型表现视乳头范围扩大,呈粉红色,中央有一漏斗型深凹
陷,被白色绒毛样组织填满;视乳头及其周围出现异常血管,呈放射状走向周边,有20~30支;视乳头周围有一视网膜脉络膜色素环,环内有色素沉着,其外围有视网膜脉络膜萎缩区,常伴有视网膜脱离、黄斑异位、脉络膜缺损。
2.全身表现
(1)可伴有颅底脑膨出、肼胝体发育不全、癫痫
(2)并趾,正中神经闭合不全。五、泰-萨克斯综合征
【病因与病理】
泰一萨克斯综合征(Tay- Sachs syndrome,又称婴儿型家族性黑矇痴
呆)为常染色体隐形遗传。病理检查示大脑和视网膜神经节细胞因有大量脂类沉积而肿胀,晚期有胶质增生和广泛脱髓鞘改变。
【临床表现】
1.眼部表现
(1)早期即有视力障碍
(2)典型眼底表现为黄斑区有樱桃红点,其后伴视神经萎缩。
2.全身表现
(1)从出生到3个月,婴儿是健康的,其后停止发育。
(2)表情呆板、淡漠。
(3)听觉过敏,惊吓反射增强。
(4)肝脾肿大,淋巴细胞胞质中有脂质颗粒。