角膜变性及营养不良
变性：主要病理改变为脂肪、透明蛋白及钙的沉着,因组织性状不同而使沉着物有所不同。
营养不良在青少年时发病,原因不明。具有遗传性的营养不良为两侧性且两侧病变相仿,无炎症证据,缓慢进行,到一定时期停止进行.
角膜变性及营养不良据部位不同划分为三类:前界膜(上皮层及前弹力层)、角膜基质、后界膜(内皮层及后弹力层)。但在发展过程中,浅表病变最后可波及深部,深部病变也可向前界膜或后界膜
发展,如 Fuchs角膜营养不良,即为内皮病变发展成全角膜各层的病变。
一、老年环
人在角膜周边部基质层有胆固醇酯,磷酸脂及中性脂的沉着。此可能为动脉硬化使角膜缘毛细血管阻塞。高脂血症引起的脂质代谢紊乱,曾被认为是发病原因,但老年环与高脂血症并非绝对平行。总之,病因是错综复杂的,角膜在组织结构以及代谢方面的老年改变为本病奠定了基础,角膜缘毛细血管的退行于性变,血清溶脂力降低,脂肪代谢素乱等都是促进形成老年环的条件。
,开始在下方或上方角膜缘内呈弧形的白色均匀性混浊,上方与下方对称,后逐渐成典型的圆环,环宽1mm。肉眼观看,老年环与角膜缘有一透明地带相隔,老年环的内缘边界不清。光学切面可见深部起自后弹力层,混浊直连角膜缘,而并非像肉眼看到
的那样间隔有透明地带。脂质沉着先在角膜深层(后弹力层附近),以
后在前弹力层附近也有混浊,极大多数人不波及瞳孔领,无炎症刺激新血管诊断:肉眼观看,即可见灰白色弧或环,与角膜缘有一透明地带相,两眼对称,40岁以上。符合前三项条件即可成立诊断.
二、青年环
发生在年轻人,与老年环无异。可能为局部早熟变性,或为长期受外界刺激所致。它可能见于角膜基质炎,特别是胆固醇增高者,为一种类固醇颗粒沉着。
三、角膜脂质变性
这是一种角膜脂质沉着。病变主要在角膜基质层。有继发性与原性之分继发性者发生在陈旧的瘢痕或长期角膜病变,在原有的新生血管区域内有一片白色脂肪沉着,形态不一,有盘状、扇状、弧形、弥漫
性等诸多形态。沉着的脂肪由于异物反应激起新生血管,使新生血管增多。
原发性脂质变性只有当双侧性角膜脂质变性时无炎症体征、无上病变、也无新生血管存在才能作出诊断。原发性者在后期因异物反应可有新生血管。有的病人血清脂质含量增多。老年环及角膜白环都
属于脂质变性。发病原因可能与体内脂肪代谢失常有关,有时见于多发性黄色瘤病人。
四、上皮基底膜营养不良
上皮基底膜营养不良又名地图一点状一指纹状营养不良( map-dotsgerprintdystrophy, cogan)。为最常见的角膜浅表营养不良,两侧性,年龄相关。
有角膜上皮糜烂者清晨醒时觉得痛、畏光。高倍放大可见上皮层浅灰色不规则条纹(地图状,指纹状)或有点状混浊。地图状和点状为最多见,其次为地图状,指纹状少见,不会是单独点状。基底膜病变会影响上皮的附着,因而可出现上皮反复性糜烂或上皮缺损。轻微
外伤可造成较大范围的上皮缺损。
诊断:高倍放大在上皮层平面可见浅灰色不规则条纹(地图状状,指纹状)。增厚的上皮基底膜形成皱智突出于上皮而造成条纹外观。细点状为上皮内微囊肿,含有细胞残物。指纹为基底膜增厚及细小纤维颗粒物质.
五、角膜带状病变
角膜带状变性( band keratopathy,BK),又称带状角膜变性,
简称带状变性。它可分四类。
1.继发性 见于重症眼病后期,如葡萄膜炎、青光眼、角膜基
质炎、菱缩眼球
2.外伤性 系因角膜长期暴露在外,受汞、甘汞等化学物刺激
而引起。硅油接触内皮在6个月内一定发生角膜带状病变。
3.全身性 为血钙增高(甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒)。
4.原发性 双侧性弥漫性脂肪沉着,极少见,常合并有关节炎,
并有家族病史角膜钙变性有四种:继发性、原发性、带状变性及粥样溃疡。带状混浊是最常见的一种钙变性。带状角膜病变的出现往往提示有长期严重疾病(尤其是葡萄膜炎,青光眼),甚至为眼球萎缩的先声。青年类风湿关节炎易发展带状角膜病变。
钙沉着于前弹力层而出现轻度混浊,其混浊形态极似毛玻璃,沉
着物连成菲薄一层。病变常开始在睑裂部角膜的鼻侧缘形成一小岛,它与角膜缘之间隔有一条狭窄的透明地带,因为前弹力层并不一直伸展到角膜缘。不久在角膜颞侧缘也发生相似的混浊。两个小岛齐向中央进展,最终在中央会合成一带状混浊,像领结,两侧大而中央狭窄。发展缓慢,需数月至数年才真正成为带状。这种混浊带有时能自发性脱落,也有反复发生炎症的。
诊断:睑裂部角膜浅层带状毛玻璃状混浊,诊断极易:但重要
的是未形成带状时的诊断,即病变从角膜缘开始时即能给予正确的诊断。应与老年环鉴别。带状变性早期只在3点钟或9点钟处有一层不规则形的岛状极薄浅表混浊,高倍放大可见一些透明小圆孔及透明裂纹,而老年环或青年环起始于上方或下方角膜缘,上下方对称,左右眼对称,宽度相似的长弧形,沉着比带状混浊略深。
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