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圆锥角膜
圆锥角膜,是一种以角膜扩张为特征,致角膜中央部向前凸出、变薄呈圆锥形并产生高度不规则近视散光的原发性角膜病。晚期会出现急性角膜水肿,形成瘢痕,视力显著减退。本病多发生于青少年。
圆锥角膜的病因尚未明确,最初认为它是一种常染色体隐性遗传病,后发现其与胶原发育障碍、内分泌及细胞代谢紊乱、免疫缺陷等有关。
本病按形态分前部圆锥及后部圆锥。
1.前部型圆锥角膜
为最常见的圆锥角膜,表现为角膜中央变前面向前突起呈圆锥状,有典型的症状和体征
(1)潜伏期:可无任何症状,临床上很难诊断。若一眼已确诊为病,另眼出现检影异常以及在确诊病人的亲属发现检影异常者,都应考虑到有本病的可能性
(2)初期:本期的临床表现主要以近视(单纯性)为首发症状。裸眼视力下降,但可用眼镜或接触镜矫正。以后逐渐向规则和不规则散光发展。短期内视力锐减。角膜的形态改变可用多种方法检查出来。Placido盘能作定性分析,但当其倾斜或为对准时,会使诊断不正确。 Placido盘在圆锥角膜上的映像,典型的表现是在角膜上方或鼻侧部分的环宽,而角膜颞下部分的环相互靠近。近角膜中央之照明环的不规则反射和水平轴的变形,也提示圆锥角膜。角膜地形图检查:早期圆锥角膜的一个显著特征,是颞下象限角膜变陡斜,中央区地形图畸变。随着病变的发展,角膜陡斜扩大到鼻下象限,再到颞上象限,很少或不累及鼻上象限,岩畸(1991)总结出早期圆锥角膜有三个特征:①下方角膜变陡,曲率增加;②角膜中央屈光力呈不均匀对称性分布;③与正常角膜相比,角膜中央区和周边区的曲率差异明显增加。正常角膜周边区屈光力相差2~3D,而圆锥角膜的这种差别可达10D以上,有的甚至达到80~120D。角膜曲率计检查:有个轴向不规则散光。检影镜检查:用+5D距患眼5~33cm照于角可见一圆形淡红褐色“剪刀状”阴影.
 (3)完成期:出现典型的圆锥角膜症状,即视力明显下降,除戴接触镜外,一般眼镜不能矫正。随着病情的逐渐发展,由初期角膜中央感觉变敏感,致此期感觉变得迟钝,称为 Axenfold征。有些慢性角膜病,甚至长期戴接触镜者亦可出现此征。由于角膜中央明显变薄呈圆锥形,当向下注视时,圆锥顶压向下睑缘,使下睑缘出现一个弯曲,称为 Munson征。
在裂隙灯显微镜下,可见光学切面呈特殊的圆形或椭圆形圆锥锥顶往往位于角膜中央偏鼻下侧,角膜基质层会出现许多长约2mm呈垂直分布、相互平行的细线,又称Vogt条纹。有时在圆锥基底部近的上皮下出现约0.5mm宽的黄褐色环,其直径为5~6mm,它是由含铁血黄素沉着于上皮或前弹力膜所致。此环称为 Fleischer环.
用直接眼底镜距患眼10~30cm,通过+5D透镜,可看到一个圆形褐色阴影。由于角膜明显变形,眼底像不甚清楚。
(4)变性期:病变的角膜在上皮下出现玻璃样变性。圆锥处有成,M有新生血管侵入角限浅层。此时视力严重减退、用眼镜和接触镜均不能矫正,在病变进行发展时,可有急性后弹力膜破裂,称为急性圆锥角膜。此时病人主诉疼痛,畏光等严重刺激症状及视力锐降,检查时发现球结膜充血,房水进人角膜造成基质和上皮的急性肿和混浊。裂口的形态常呈镰刀状或新月形,数周后,邻近裂口的皮细胞变大、移行并沉积于再生的后弹力膜上,此时角膜水肿消退顺痕形成,呈半透明外观。瘢痕若累及视区,则视力明显下降,若不在视轴上,则基质痕会使角膜变扁平,近视度减轻,视力提高,尚可配戴接触镜。前弹力膜破裂多见于早期,破裂处由结缔组织修复，留下线状瘢痕。
 
2.后部圆锥角膜
角膜后表面弯曲度增加、凹陷变薄,前表面科屈光诊疗弯曲度保持正常,依病变范围又可分为完全型和局限型两
(1)完全型:亦称为静止型。表现出整个角膜后表面有不同程度的弯曲度增加,甚至中央部呈半球状凹陷,凹陷区内基质层明显变薄。但角膜前表面弯曲度始终正常。
(2)局限型:在角膜后表面表现出局限性变薄和凹陷,前表面完全正常。这一型较完全型常见。可能是局限性后弹力膜和内皮受损所致。仅女性发病,常单眼受累。检查时见角膜后表面弯曲度增大甚至呈圆锥状,其顶端常偏离中心,而前表面弯曲度正常。在病变发展过程中,后弹力膜破裂,并发生角膜水肿。一般不出现 Fleischer环。视网膜检影时会出现剪刀状影。
 
3.角膜地形图在圆锥角膜中的作用
在角膜地形图仪问世前对圆锥角膜的诊断需等圆锥角膜的病程发展到一定阶段才能得到确认。自应用角膜地形图仪后,在临床体征出现前数年就可以诊断出圆锥角膜。因此可以说,角膜地形图可以帮助我们早期发现圆锥角膜或排除圆锥角膜存在。亚临床期圆锥角膜的诊断筛选标准:①角膜中央屈光率>46.5D②角膜下方平均屈光度与上方差值(s)>1.26D;③同一病人双眼角膜屈光率相差>0.92D。
(1)一旦发现圆锥角膜,角膜地形图可以提供更多的资料。
①精确确定圆锥角膜的位置,该信息对于圆锥角膜的治疗非常重要。
②帮助选择光学矫治的方法:框架眼镜或角膜接触镜。
③一旦明确需要手术,角膜地形图资料可以帮助确定手术的合适时间和方式。
④确定圆锥角膜涉及的范围,选择角膜移植植片的大小。
…对术后的屈光疗效具有一定的预测性。
(2)圆锥角膜手术,角膜地形图资料依然起着非常重要的作用。
①连续观测屈光的变化。
②研究和评价各种缝线法和缝线调整减低散光的效果。
(3)可作为评价圆锥角膜及其发展程度的资料。
 
4.治疗
目前,尚无有效的药物可阻止圆锥角膜的发展,主要的治疗方法有配戴角膜接触镜、角膜热成形术、表层角膜成形术深层层间角膜移植术和全层角膜移植术。具体的处理和治疗方法分期不同而不同。