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日期：2018-07-02文章来源：未知责任编辑：admin浏览：次

视网膜母细胞瘤

网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤。2/3病人在3岁前发病,成人发病罕见。发病率为1/15000~1/25000,近年来发病率有上升,双眼病例占30%~40%,单眼病例占60%~70%。男女患病率无明最差异,平均诊断年龄双眼患者为10个月,单眼患者为24个月。
【病因】
病因尚未完全明确,一般认为有遗传性和非遗传性两类。双眼患者均为遗传性,非遗传性者占多数。遗传型患者的后代有50%患病的可能。
【诊断】
根据发展过程,临床上分为四期:眼内生长期、青光眼期、眼外扩展期和全身转移期。小的瘤体多位于后极部视网膜,表面光滑,呈粉红色,此时多无症状,难以察觉。当瘤体长大突出至玻璃体腔时,瘤体多为黄白色,表面有新生血管或出血,视力明显下降,瞳孔扩大,此时多表现为瞳孔黄白反光,临床上多在此时察觉。少数患儿早期表现为单眼斜视。如瘤体继续扩大,眼内容增多,眼压升高,可有急性青光眼的表现,眼球亦可扩大。晚期患者,肿瘤可沿巩膜导水管或视神经向眼外蔓延,侵入眼眶致眼球外突、眼眶肿处转移主要为颅内、骨骼、肝、脾、肾等。患者偶有肿瘤自行消退,单视网膜母细胞瘤也可有多种其他临床表现。若肿瘤源于视网膜外层。则早期即有视网膜脱离,而玻璃体内无明显实质性肿块,此型称为外生型。部分生长迅速的肿瘤瘤体脆弱,易坏死脱落于玻璃体腔内;或瘤细胞进入前房,造成玻璃体腔混浊或假性前房积脓,类似眼内炎
病理分型】
分为分化型和未分化型两类。
1.未分化型瘤细胞 异形性大,呈圆形、多角形或不规则形,核大而深染,胞质少,分裂象多见。恶性程度高,因生长迅速,血供不及,多有瘤体坏死。围绕血管外周,瘤细胞可形成珊瑚样排列,病理学上称为假菊花形排列。
2.分化型瘤细胞 呈方形或柱状,核较小,胞质多,分裂象少见。其围绕一管状膜形成菊花样排列,有时尚可见类似于感光细胞内节样的胞体突起。此型恶性程度较低。
【诊断】
视网膜母细胞瘤依典型临床表现和辅助检查多不难明确。但少数患者应做多方鉴别,主要与临床上“白瞳症”的眼病如转移性眼内炎、外层渗出性视网膜病变、早产儿视网膜病变、原始玻璃体增生症、视网膜先天发育不良、先天白内障等加以鉴别。辅助检查包括:眼眶X线,多有钙化影,并可显示视神经孔的大小,了解有无视神经蔓延;B超检查可明确眼内实质占位;CT检查提供有无占位、钙化、眶骨改变、视神经改变、颅内改变等多种信息。其他尚有MRI、FAG、房水生化检查、细胞学检查等。
【治疗】
瘤体较大超过一个象限时,眼球摘除是首选治疗。眼球摘除时视神经剪除的残断应大于10mm。双眼发病,重侧眼球摘除,轻侧考虑其他治疗，若无望保留视力,则行双眼球摘除。对较早期病例可选择的治疗有激光光凝、冷凝、X线或Co放射、浅层巩膜敷贴放射、光动力学及化学治疗。眼球摘除后若是神经断端或巩膜外已有蔓延,则应及时补充外放射治疗。