晶状体位置异常
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晶状体位置异常
一.晶状体半脱位(subluxatoinoflens)
晶状体移位,但仍在虹膜后方的晶状体平面上,且仍在髌状窝中者称半脱位。
典型的晶状体半脱位可以在瞳孔领(扩瞳状态)看到晶状体的部分边缘。用活体显微镜可见半脱位处赤道部的灰色纤维状的悬常或被牵紧或被撕断。若韧带充分断裂,则晶状体赤道部呈光滑的国弧形;若初带只是部分断裂,赤道部可呈花边状,高低不平。半脱位处常有玻璃体疝。检眼镜检查时可见两个眼底像,一个是从半脱位区看看到,另一个是透过晶状体看到的。当晶状体仅轻度移位时,在未扩大的瞳孔中不能看到晶状体的边缘;若晶状体有些倾斜,则前房常显示轻度深浅不一致,眼球转动时有虹膜或晶状体自身的震颤。半脱位的晶状体如用裂隙灯仔细观察,将晶状体Y缝作为中心对比,可以发现晶状体的位置有轻微不对称现象。
发生晶状体震颤者必须有广泛的悬韧带断裂及玻璃体液化,因此,半脱位者并不全都显现震颤。
当晶状体的边缘移位至瞳孔领时,病由人常感觉单眼复视,同样理由,如用检眼镜检查时,可见眼底的双像。晶状体即使轻度移位也妨碍视力,此因部分或全部的晶状体悬韧带松弛,晶状体变成圆形,造成近视。若晶状体与视轴垂直的平面发生倾斜,则将造成高度散光。
1.原因 先天性占18%,外伤性46%,自发性36%
先天性晶状体半脱位称为晶状体异位( ectopialentis),均为两侧
性。常伴有其他中胚层营养不良(如 Marfan综合征, Marchesani综证),高脱氨酸尿症。
凡两侧性晶状体脱位,若无明显眼外伤史,无论有无全身病体征,都应假定为遗传性异常,继承于上代或者是新突变。
后天性有外伤及自发两种,都不能称为异位,而只能称半脱位,以资与先天性的区别。
外伤性晶状体半脱位者为单侧性,都有极明显眼挫伤史,患眼常合并有其他挫伤体征。手术后晶状体半脱位可见于不恰当的抗青光眼手术、视网膜脱离手术。外伤性晶状体半脱位是因附着在晶状体囊外层的悬韧带断裂而发生的,用裂隙灯可见晶状体的小带层有破裂。
自发性晶状体半脱位为单侧性。在先天性青光眼、角膜葡萄肿及高度近视眼者悬韧带被机械性牵引;半脱位在急性眼内炎症时,悬韧带被白细胞的的蛋白分解作用破坏;玻璃体变性及液化常伴有悬韧带变性或萎缩,尤其多见于高度近视、陈陈旧性脉络膜炎或睫状体炎、视网膜脱离、铜末沉着;在邻近组织的慢性炎症时,悬韧带受肉芽组织的侵犯;睫状膜或或玻璃体大片瘢痕组织(出血后或视网膜脱离术后)牵拉晶状体;在角膜溃疡突然穿孔时,晶状体前移;睫状体肿瘤将晶状体推移。上述都足以造成晶状体半脱位。潜伏有慢性炎症的眼球,或有如高度近视、视网膜脱离或过熟期白内障等缓慢进行的病变,悬韧带与玻璃体一样逐渐被溶解弱化。悬韧带一有病变,轻微的眼球外伤即可使晶状体发生半脱位。
2.诊断 尽管典型的晶状体半脱位在扩瞳后较容易发现,但在扩瞳前,容易漏诊;轻度半脱位更易漏诊。检查时有意识地让病眼转动,用用显微镜观察虹膜或晶状体有无震颤,有无玻璃体疝,前房是否深浅不一致,两侧Y缝合的位置有无明显差异。有下列情况应该怀疑有晶状体半脱位:
(1)虹膜震颤
(2)晶状体震颤
(3)瞳孔缘或虹膜孔中有玻璃体疝。
凡见任何一种上述现象都表明可能有晶状体半脱位,必须扩瞳后用裂隙灯详细检查两眼晶状体赤道部的位置。
两侧性的应首先想到先天性,先天性异位者应该检查全身有无异常,手指细长为 Marfan综合征及及高胱氨酸尿症的特征,后者有神经病或智能缺陷,尿中有高胱氨酸。手指粗短者为 Marchesani综合征的特征。其他的先天异常极少见,例如手及大关节的皮肤特别细腻,脆性强,血管脆性强而易出血( Ehlers- Danlos综合征);侏儒;尖头畸形者如尚有眼球突出、视视神经萎缩、下颌前突者提示为 mouzon病.
二.晶状体前脱位
晶状体完全脱离髌状窝称晶状体脱位,这是半脱位更进一步的晶状体移位,情况较半脱位严重。晶状体脱位又分前后两种,前脱位可嵌在瞳孔,或脱人前房,因外伤而致晶状体脱位于结膜下者极为罕见。向后可进入玻璃体,偶尔甚至钻人视网膜下。
1.品状体嵌在瞳孔 少见,发生于外伤后。
2.品状体脱入前房 脱入前房的晶状体无论它是透明
的或混浊的都极易辨认。但需注意与富于纤维蛋白的渗出物块区别。混浊的晶状体在前房中一目了然;透透明的晶状体在前房中有如水中的滴油脂,此因晶状体的屈光率与房水不同之故。晶状体充塞了几乎整个前房,只有周边一圈未堵塞,前房变深。裂裂隙灯检查,若为透明的晶状体,则可见晶状体的分割带及Y缝等特征;混浊的晶状体根据鲜明光滑的边缘即可确定。液化的过熟期白内障脱入前房,因它质地极软,可以占领整个前房,难以看到晶状体边缘,但晶状体的光滑边缘或裙边状边缘是判别晶状体的重要根据。
三.晶状体后脱位
晶状体后脱位较前脱位多,虽然不像前脱位必须迅速处理,但其预后不能乐观。前房较深,眼球转动时有虹膜震颤,一般是由此两种现象而引起怀疑,但必须用活体显微镜检查,晶状体已毫无影踪,瞳孔区内为一薄层玻璃体膜而非晶状体前囊,且玻璃体离开虹膜一段距离。
确定晶状体已不在原来位置后,应注意三点:
1.有无手术摘除晶状体的伤口或外伤性晶状体脱出眼球的裂口;
2.晶状体是否被破坏或吸收;
3.是否脱入眼球后部。详细询问外伤或手术病史常能得到有价值的资料。
脱入玻璃体的晶状体可用检眼镜在眼底找到,因重力之故,常处于低下位。若晶状体仍然透明,则为一个透明的,几乎是圆球形的边缘黑暗似油滴样的小块;若晶状体是混浊的,则更易发现。在早期它常沉落在眼球下部,可以自由移动,因此如一时找不到,可以令病人仰卧,使晶状体向后极移位,则则易于看到。或令病人头低垂,脱位
的晶状体又复原位或甚至经过扩大的瞳孔进入前房在玻璃体内的晶状体经过一个时期后即被渗出物粘着而附于球壁上,若囊膜未破,可容忍相当时期;囊膜若已破裂或渗透性改变,很可能发生晶状体过敏性葡萄膜炎及继发性青光眼。晶状体从视网膜裂孔而钻入视网膜下方者极为罕见。后脱位的晶状体透明性可保持数年,但最终必将发生变性而形成白内障。部分吸收乃至全部吸收者极少见。
四、无晶状体( aphakia)
晶状体正常占据的位置上已找不到晶状体,玻璃体内也找不到晶状体,称为无晶状体。
前房变深、虹膜震颤、瞳孔后已无晶状体。有时在该处可见既不透明也不很混浊的薄膜组织,这种薄膜为白内障变性吸收后剩下的囊,或为晶状体囊外摘除术后或穿孔伤后遗留的囊膜及皮质等。
五、治疗
根据晶状体脱位程度进行治疗:
1.晶状体全脱位 脱人前房内和嵌于瞳孔区晶状体应立立即手术摘除。脱入玻璃体腔者,如无症状可以随诊观察。如果发生并发症,如晶状体过敏性葡萄膜炎、继发性青光眼或视祀网膜脱离时,需将晶状体取出。如脱位于结膜下时,应手术取出晶状体并缝合角现膜伤口。当伤口接近或超过角膜缘后6mm时,应在其周围冷凝,以防发生视网膜脱离。
2.晶状体半脱位 如晶状体透明,且无明显症状和并发症时,可不必手术。所引引起的屈光不正,可试用镜片矫正。如半脱位明显有发生全脱位危险,或所引起的屈光不正不能用镜片矫正时,也应考虑手术摘除晶状体。
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