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发育性青光眼
发育性青光眼是胚胎期和发育期内眼球房角组织发育异常所引起的类青光眼。多数患者在出生时异常已存在,但可以到青少年期才发病,曾称先天性青光眼。它分为原发性婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼和伴有其他先天异常的青光眼3类
【病因】
发育性青光眼有明确家族遗传史的约为10%,目前多认为是多基因遗传。病理上有3类发育异常,即单纯的小梁发育不良、虹膜小梁网发育不良、角膜小梁发育不良。青光眼的发生机制是由于发育的遏制,阻止了虹膜睫状体的后移,虹膜呈高位插入小梁网内,并且小梁网板层和 Schlemm管的形成不完全,导致房水外流阻力增加。
【诊断】
1.原发性婴幼儿型青光眼发病率约为1/30000,双眼累及者约
为75%。男性发病较多,约占65%。首先表现出的症状常常是畏光、流泪和眼睑痉挛。如在3岁以前眼压升高,常导致眼球增大,尤其是角膜和角巩膜缘增大。初始角膜呈云雾状混浊,随着角膜和角巩膜缘的增大,最终导致 Descemet膜破裂(Hab纹)。此时,角膜水肿、畏光、流泪均突然加重,患儿烦闹哭吵,喜欢埋头以避免畏光的疼痛刺激。如果眼压升高开始在3岁以后,通常无角膜增大征,但由于巩膜仍富弹性, 可以表现为进行性近视应对所有怀疑青光眼的儿童进行常规眼科检查及必要的特殊检
查,不合作的患儿可给予镇静剂如水合氯醛糖浆口服(25-50mg/kg),或在全身麻醉后检查
2.青少年型青光眼一般无症状,多数直到有明显视功能损害(如视野缺损)时才注意到,有的甚至以废用性斜视为首诊症状,其表现与原发性开角型青光眼相同。
3.伴其他先天异常的青光眼常见的有 Axenfeld异常、 Rieger异常和Peters异常
(1) Axenfeld- Rieger综合征是一组发育异常性疾病,大多数在婴
幼儿和儿童期发现,为常染色体显性遗传,双眼发病。约50%的患者发生青光眼,较多见于儿童或青少年期。如仅有角膜和房角的病变,称Axenfeld异常;如还有虹膜的病变,则称 Rieger异常;如伴有眼外的发育缺陷,则称为 A enfold- Rieger综合征, Axenfeld异常,裂隙灯显微镜检查见角膜后部近角膜缘处有白线样结构;房角镜检查主要是 Schwalbe线明显增粗和前移,又称后胚环, Rieger异常,除了上述改变外,还存在虹膜的异常,虹膜从轻微基质变薄到显著菱缩伴裂洞形成不等,瞳孔移位,色素外翻, Axenfeld- Rieger综合征的眼外异常最常见的是牙齿和颌面骨的发育缺陷
(2) Peters异常发生机制尚未阐明,大多数为散发性病例。其临床特征是角膜中央先天性白斑伴角膜后基质和 Descemet膜缺损,并见中央虹膜粘连到白斑的周边部,前房常较浅,80%的患者为双侧。50%~70%患者可发生青光眼,青光眼可加剧角膜水肿,如眼压正常,水肿常可消退,角膜缘常呈巩膜化,虹膜角膜的粘连可局限于一处或多处,无粘连的则可见前板性的白内障。
【治疗】
对于发育性青光眼,原则上是一旦诊断就应尽早手术治疗,抗青光眼药物对儿童的全身不良反应严重,故耐受性差,仅用作短期的过渡治疗,或适用于不能手术的患儿。药物治疗的原则是选择低浓度和全身影响小的者剂,如0.25%噻吗洛尔、0.25%的倍他洛尔、1%毛果芸香碱等滴眼液;口乙酰唑胺5~10mg/kg,每天3~4次
对3岁以下患儿可选用小梁切开术或房角切开术,3岁以上及所有角膜混浊影响前房角视见的患者适于小梁切开术。从手术效果来看,首次手术成功率高,患儿在1~24个月龄尤其1~12个月龄时手术成功率高。小梁切开术和房角切开术可多次施行,如失败,可选择小梁切除术等其他滤过性手术对儿童青光眼的处理还应注意到视功能如弱视、斜视等的恢复治疗,